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扭曲性侏儒并全身多发性骨血管瘤、软组织血管瘤1例

来源:医升园网推荐 浏览次数:次 发布时间:2014-12-02
作者:魏景玉,王玲玲  作者单位:寿光市人民医院放射科

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 1 病历摘要
  患者,女,46岁。身材矮小,智力正常,四肢短小。双手异常膨大畸形,右手显著。局部皮肤青紫。行X线摄片检查见:脊柱侧弯畸形,诸椎体发育小,并有凹陷,骨性终板不规则。尺桡骨、胫腓骨等管状骨短小、弯曲。双手、双足、肋骨等多部位骨内多发泡沫状改变,骨质膨胀、吸收,骨壳不完整,并在软组织内可见圆形或按扣状静脉石影(图1~6)。 图1 脊柱侧弯,骨盆变扁 图2 椎体发育异常 图3 多发肋骨、双侧肩胛骨、肱 骨泡沫状改变图4 双足多发泡沫状改变 图5 双手多发泡沫状改变,双侧尺 图6 双侧胫腓骨发育畸形,  桡骨发育畸形 骨质改变
  2 讨论
  扭曲性侏儒,出生时即可见异常,特点是小肢侏儒,进行性脊柱侧弯畸形并合并各种畸形,X线特点为:脊柱侧弯进行性加重,长管状骨变短增粗,干骺端增宽,骺出现延迟变小、扁平,与软骨发育不全相似。 骨血管瘤是一种少见的原发于骨的良性血管错构性病变,是一种呈瘤样增生的血管组织,掺杂于骨小梁之间,不易将其单独分离,其原因未明,可能与先天畸形或局部血液淤滞有关。好发部位多为脊柱、颅骨和下颌骨次之,肋骨及长管状骨少见。病理组织学多为海绵型,毛细血管型少见且好发于扁骨和长骨干骺端。本例为全身多发性,并合并软组织血管瘤及骨发育障碍,实属罕见。其X线征象可分为三种类型:(1)垂直型,常见于脊柱,骨小梁广泛吸收,但有部分骨小梁增生和增厚,正常骨小梁失去原有纹理,出现垂直交叉的粗糙骨小梁,形如栅栏状、灯芯绒状或大网眼状改变。(2)日光型,多见于颅骨,正面观被肿瘤破坏的透光区内可见中央向四周放射的骨间隔,似日光放射状。(3)泡沫型,肿瘤呈泡沫状囊肿样,多偏心生长,局部梭形膨胀,皮质变薄,无骨膜反应。若合并软组织血管瘤,其内可见圆形或按扣状静脉石。
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关键词:扭曲性侏儒,全身多发性骨血管瘤,软组织血管瘤

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