热门关键词: 医学考试下载 |中国民康医学 |中国卫生产业

当前位置:

期刊推荐

环孢素A致儿童可逆性后部白质脑病综合征1例报告

来源:医升园网推荐 浏览次数:次 发布时间:2014-12-04
作者:阚璇,杨箐岩,刘戈力  作者单位:天津医科大学总医院儿科

共创精彩 图片
1 临床资料   患儿,男,12岁。因反复皮疹 2 月余,抽搐 3 次入院。入院前 2月余发现皮肤瘀点、瘀斑,外院血常规血小板计数 (PLT) 6×109 /L,血红蛋白 (Hb) 94 g/L,红细胞计数 (RBC)3.1×1012/L,白细胞计数 (WBC) 8.45×109/L,伴有鼻衄,无血尿及便血。在外院行骨穿检查诊断再生障碍性贫血。先后予静注丙种球蛋白、甲基泼尼松龙冲击治疗后,口服泼尼松 20 mg,3 次/d,逐渐减量至停服 (共20 d),及环孢素A (CsA) 1.2 ml/次,2 次/d,康立龙 2 mg/次,2 次/d,中药参芪11味等治疗 1 个月。入院前 2 d 患儿阵发性头痛,以前额为著,渐加重,伴呕吐 (非喷射性) 5~6 次/d,入院前 30 h 患儿出现抽搐,意识丧失,双眼向右凝视,牙关紧闭,四肢抽动 1~2 min后缓解,意识清,言语对答正常。随后出现视物模糊,之后又类似抽搐 2 次。曾于外院静点甘露醇,安定治疗头痛无缓解。   体格检查:T 36.5 ℃,P 85 次/min,R 23 次/min,BP 150/110 mmHg,体质量 74 kg。神智清,精神差,体检不合作,面色苍白,口唇发绀,全身散在瘀点瘀斑,视物不清,只有光感,双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,颈亢 (+),唇干裂,口腔黏膜可见 2 mm×2 mm溃疡,心肺无异常,腹部膨隆,无压痛,肠鸣音正常,肝脾未触及。四肢肌力正常,克氏征、布氏征、巴氏征均阴性。   辅助检查:WBC 7.95×109/L,RBC 2.6×1012 /L,Hb 85 g/L,PLT15×109/L。头颅CT扫描颅内未见异常,双侧筛窦浑浊。头颅MRI示双侧额顶枕叶皮层散在斑片样异常信号 (图1),伴双侧顶枕叶脑沟内线样略高信号影,斜坡信号减低,所见颈椎信号欠均匀。脑脊液压力 200 mmH2O (静脉 250 ml 甘露醇后),脑脊液常规、生化、培养未见异常。凝血功能:D-Dimer 1072 μg/L,余正常,血气分析、肾功能、心肌酶正常,乳酸脱氢酶587 U/L、丙氨酸转氨酶257 U/L、天冬氨酸转氨酶91 U/L。免疫全项、风湿抗体、血小板抗体阴性,C反应蛋白 11.9 mg/dl。CsA血浓度 235 ng/ml。   入院后停用CsA,经积极控制血压、降颅压、对症及保肝治疗,患儿头痛逐渐缓解,12h后视物清楚,病情明显好转。4d后强化MRI示双侧额颞顶皮层区异常信号较前好转。 综合患儿临床表现、化验检查及影像学检查,诊断为环孢素A致可逆性后部白质脑病综合征。   2 讨论   可逆性后部白质脑病综合征1996年由Hinchey等[1]提出,为临床神经影像学病名。近年来国内外关于此病的报告逐渐增多,但儿童病例较少。临床多见于恶性高血压或妊娠子、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者,少见病因如系统性红斑狼疮、白塞病、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎、急性间歇性血卟啉病、甲状旁腺功能亢进继发高钙血症等[2]。临床急性或亚急性起病,表现为头痛、精神行为异常、癫、皮质盲或其他视觉改变、小脑性共济失调等。颅脑影像学检查:主要累及大脑半球枕叶、后顶颞叶的皮质和(或)白质以及小脑、脑干等部位,CT显示为低密度,MRI为长T1长T2信号[3]。CsA致可逆性后部白质脑病综合征是治疗中最严重的并发症,通过对血管内皮细胞的作用,使脑血流量的自动调节功能发生短暂性破坏而诱发脑水肿[4]。毛细血管内皮的损伤还会改变微血管的渗透性,导致渗透的液体进入脑实质细胞外间隙,从而使大剂量的带有神经毒性和亲脂性的CsA到脑白质[5],同时CsA还可通过改变血管收缩和舒张递质的效用和释放水平损害血管的收缩功能[6]。   本例患儿的基础疾病为再生障碍性贫血,出现头痛、癫、视物不清,易考虑基础疾病所致颅内出血,或患儿血液系统病变只是全身疾病的系统表现,或为风湿性疾病所致颅内病变,因儿童可逆性后部白质脑病综合征较为少见,借此病例警示对使用化疗或免疫抑制药物的患儿而言,本病的发生与上述药物的细胞毒性有关,CsA的生物利用度个体差异大,受多种因素的影响,如病理、生理因素、给药方案以及联合用药等,即使CsA的血药浓度在安全范围内,亦可导致本病的发生。诊断是治疗的关键,可逆性后部白质脑病综合征早期为可逆性的血管源性脑水肿过程,但延误治疗有可能造成神经细胞的进一步损害而致不可逆的变性死亡。   参考文献:   [1] Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et a1. A reversible posterior图1 患儿头颅MRI leukoencephalopathy syndrome [J]. New Engl J Med,1996,334(8):494-500.   [2] 郑茜,王为珍,祝茗. 可逆性后部白质脑病综合征临床分析 [J].上海医学,2007,30(8):582-584.   [3] 石铸,潘速跃,刘方颖,等. 可逆性脑后部白质病变综合征的临床和MRI表现 [J]. 中国医学影像学杂志,2007,15(4):292-295.   [4] Nishie M,Kurahashi K,Ogawa M,et a1. Posterior encephalopathy subsequent to cyclosporin A presenting as irreversible abulia [J].Intern Med,2003,42(8):750-755.   [5] Min L,Zwerling J,Ovava LC,et al. Reversible posterior leukoencephalopathy in connective tissue diseases [J]. Semin Arthritis Rhenm,2006,35(6):388-395.   [6] Von Feldt JM. Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome in systemic lupus erythematosus: what can this teach us? [J]. J Clin Rheumatol,2005,11(3):127-128.   申明:本论文版权归原刊发杂志社所有,我们转载的目的是用于学术交流与讨论,仅供参考不构成任何学术建议。